“年年体检都没问题，怎么突然就得了这种病？”30出头的他确诊绝症

最近，由王宝强主演的新剧《棋士》正在热播。剧中，王宝强饰演的崔业为了筹钱给患渐冻症的儿子治病，铤而走险，踏上了一条不归路。

这部剧，让“渐冻症”这个医学名词进入大众视野。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻症”，被世界卫生组织列为五大绝症之一，它是一种进行性、致死性运动神经元疾病。患上“渐冻症”后，从某一肢体或咽喉部肌肉开始，以局灶性肌无力首发，随着病情逐渐加重，身体一点点地萎缩和无力，最终无法动弹，如同逐渐被封冻……

连矿泉水瓶盖都拧不开

31岁时确诊渐冻症

在西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院运动神经元病诊疗中心的病房里，35岁的志涛坐在轮椅上，正在用眼动仪浏览新闻。

他留着寸头，有些消瘦，但眼睛亮亮的，看起来干净清爽。

因为渐冻症，志涛的手脚已经几乎无法活动，只能通过眼动仪控制屏幕打字来进行交流。

妻子小王正好采购回来，一进门就跑到志涛旁边，替他整理衣物，“就算穿着病号服，也要整齐精神点儿”。

志涛的病床被铺设得井井有条，一旁的桌上摆着一盆发财树和一个“谛听”摆件，靠墙角的小圆桌上还插着一束红玫瑰，显得整洁又温馨，透过这些，能看出它们的主人有一颗热爱生活的心。

2021年前，丈夫志涛和妻子小王跟大多数普通夫妻一样，过着平凡又安稳的日子，然而，人生的变故总是毫无征兆。

2021年8月，志涛忽然发觉右手大拇指有点使不上劲，剪指甲剪不动，从事文书工作的他起初以为是疲劳导致的，没太在意。但随着时间的推移，这种无力感逐渐延伸到了手掌、手腕，短短几个星期，他连矿泉水瓶盖都拧不开了。

意识到不对劲后，他到当地医院就诊，陆续做了很多检查，都没有明确病因，直到同年12月，经神经电生理检测及多学科联合会诊，确诊他患的是运动神经元病的一种——肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）。

“我们以前从来没听说过这种病，在网上查了一下，说是种‘绝症’，只能活3-5年，当时真的蒙了，很难接受，不敢相信向来身体蛮好的一个人，年年体检都没问题，怎么突然就得了这种病？”小王说。

得知确诊消息那天，志涛被留在了病房，而她一路哭着回到家，还得努力掩藏情绪，生怕公公婆婆担心。

辗转多地求医

在杭州看到希望

之后几年，他们一直奔波在四处求医的路上，从安徽辗转到湖北、北京、上海，在中医院吃过药、做过针灸，也尝试了不少康复治疗，可收效甚微，志涛的症状依然不断进展，从手指无法控制地抖动，到开车打不动方向盘，说话也慢慢变得不清楚了……

2024年8月，志涛的疾病进展越发迅速，身体状况急速下滑，几乎是“肉眼可见地每天在变差”。小王说，就在他们觉得走投无路的时候，有病友给他们发来消息，说杭州市一医院城北院区正地开展渐冻症相关科研项目，有临床研究针剂可以试用。

得知消息，妻子小王当即开车带着志涛，连夜从安徽赶来杭州：“绝处逢生，就当最后一搏吧。”

来到杭州时正值酷暑，志涛是拄着拐杖走进诊室的，脖子也没有力气，斜靠在一侧肩膀上。

医生告诉他们，前期临床数据显示，目前试用的临床研究针剂对部分渐冻症患者存在一定的改善效果。

“刚开始的时候特别期待，觉得奇迹随时可能发生。”小王说，然而事与愿违，前面八针打完，志涛的病情依然毫无起色，“眼看着同期参与治疗的部分患者出现肌力恢复迹象，这种差异性确实带来一定的心理落差”。

天无绝人之路

医疗观察现转机

治疗进程现曙光

那时候，志涛已经彻底不能走路了，脖子没有力气，抬不起头，呼吸也变得困难，晚上无法平躺睡觉，侧躺1个小时就觉得胸闷、呼吸困难，要扶坐起来才能喘得上气。

也有一些病友试了几针后觉得效果不佳，中途放弃了，但小王和志涛还是坚持了下来。小王心中沮丧，却从不表现出来，总在安慰志涛：什么事都要有始有终，或许最后一针就有效果了呢？

主管医生也经常鼓励他们，给予心理支持：每个人情况不一样，治疗方案存在个体差异性，至少先试完一个疗程。

志涛用眼动仪打字说，其实那时候他压根没抱太大希望：“因为这个病太难了，希望越大，失望越大。”

但现在回头看，他们的选择是正确的，也是幸运的——从第九针开始，志涛的临床症状逐渐改善。原本他晚上1个小时就会憋醒，慢慢延长到了2个小时醒一次；脖子的力气逐渐恢复，不仅能抬头，还能左右自如转动了。

“天无绝人之路。”小夫妻的心里终于又燃起了希望。

从去年8月至今，志涛一直坚持治疗，每天还会在康复科医生的专业指导下到运动神经元病诊疗中心进行康复训练。小王说，眼下志涛的情况还算稳定，能够正常吃饭、喝水，状态好的时候，甚至能在搀扶下站立几分钟了。

“有一口气在就有希望在，尽人事听天命，做好当下所能，顺其自然。”小王笑着说，一路走来，两个人都已经学会了接受现实，她再也没有因为丈夫生病这件事落泪过，也从未有过一丝放弃的念头。

让她欣慰的是，家中公婆都还健在，孩子也有姑姐照看，家人的关爱和支持让她能够毫无后顾之忧地专心照顾丈夫。毕竟，家庭成员间的支持体系是持续治疗的重要保障。

今年春节，9岁的儿子从安徽老家赶来，一家三口在杭州的病房里过了一个团圆年。小王说，儿子仿佛一下子长大了许多，在杭州住了大半个月，每天抢着打饭、刷碗，还会扶着爸爸去厕所，“真的很懂事”。

在妻子的鼓励下，志涛的信心也与日俱增，他用眼动仪在屏幕上缓缓打出五个字：“向死而生吧。”

渐冻症的病程发展因人而异

患者千万不要丧失信心

在杭州市第一人民医院运动神经元病诊疗中心，有不少患者和志涛一家有着类似经历，因为渐冻症辗转多地求医，面临着病情的逐步加重，眼睁睁地看着身体逐渐被“冰封”却束手无策。

目前，这里平均每天住着70多位来自全国各地的渐冻症患者，年龄最大的80多岁，最小的只有二十出头。

我国流行病学研究显示，肌萎缩侧索硬化症（ALS）年发病率约为1.62/10万（年新增确诊2.3万例），现存患者6万-10万人，占全球疾病负担的12%-18%。发病呈双峰型年龄分布，散发性病例高峰为55-65岁，约5%-10%家族性病例可早发于25-35岁。现阶段临床管理以延缓疾病进展为核心。

运动神经元病诊疗中心执行主任、神经内科副主任张灏介绍，渐冻症患者一旦确诊，平均寿命在3-5年。很多人一听到只剩下3-5年的存活期，基本自己先崩溃了，觉得人生无望。实际上，有很多渐冻症患者，坚持了七八年甚至十几二十年。

渐冻症其实因人而异，个人病程发展速度完全不同。有些人即便进展到最后阶段，已经切开气管了，如果护理得当，存活超过5年的也大有人在，甚至有气切后生存十几年的患者。

“尽管现实很残酷，但我希望每位患者都不要失去信心和勇气。” 张灏说，“我希望患者明白，活着最重要，只要活着就有希望。也许三五年后，有效治愈渐冻症的药物就成功研发出来了。”

来源：橙柿互动·都市快报